THALASEMIA
 |
| pasien thalasemia |
A. Definisi
Thalasemia merupakan penyakit anemia
hemolitikdimana terjadi kerusakan sel darah merah didalam pembluh darah
sehingga umur erirosit menjadi pendek ( kurang dari 100 hari ).
Thalasemia merupakan penyakit anemua
hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif, secara molekuler dibedakan
menjadi Thalasemia alfa dan beta,
sedangkan secara klinis dibedakan menjadi Thalasemia
mayor dan minor ( Mansjoer, Kapita Selekta Kedokteran, 2000 : 497 )
B. Proses patologi
Hemoglobin pasca
kelahiran yang normal terdiri dari dua rantai alfa dan beta polipeptide. Dalam
beta Thalasemia, ada penurunan
sebagian atau keseluruhan dalam proses sintesis molekul hemoglobin rantai beta,
Konsekuensi adanya peningkatan compensatory dalam proses pensintesisan rantai alfa
dan produksi rantai gamma tetap aktif, dan menyebabkan ketidaksempurnaan
formasi hemoglobin. Polipeptida yang tidak seimbang ini sangat tidak stabil,
mubah terpisah dan merusak sel darah merah yang dapat menyebabkan anemia yang
parah. Untuk menanggulangi proses hemolitik, sel darah merah dibentuk dalam
jmlah yang banyak, atau setidaknya sumsum tulang ditekan dengan proses
trannfusi. Kelebihan Fe dari penambahan RBCs dalam transfusi serta kerusakan
yang cepat dari sel defectif disimpan dalam berbagai organ ( hemosiderosis )
C. Pathways
Hemoglobin post natal ( Hb A )
Rantai alfa Rantai beta
Defisiensi rantai beta
Thalassemia
beta Defisiensi sintesa rantai
beta
|
Hiperplasia Menstimuli
Hemopoiesis Sintesa rantai alfa
Sumsum tulang
eritropoiesis extramedular
Perubahan SDM rusak Splenomegali Kerusakan pem
Skeletal limfadenopati
bentukan Hb
Anemia Hemolisis Hemokromatosis Hemolisis |
|||
|
|||
Maturasi Sexual Hemosiderosis
Fibrosis Anemia berat
& pertumbuhan
Terganggu Kulit
kecoklatan Pembentukan eritrosit
oleh
sumsum tulang
disuplay
dari transfusi Fe meningkat
Hemosiderosis
 |
Jantung Liver Kandung empedu
pancreas limpa
Gagal Sirosis Kolelitiasis Diabetes
Splenomegali
Jantung
D. Manifestasi klinis
Ø Letargi
Ø Pucat
Ø Kelemahan
Ø Anorexia
Ø Diare
Ø Sesak nafas
Ø Pembesaran limfa dan hepar
Ø Ikterik ringan
Ø Penipisan kortex tulang panjang, tangan dan kaki.
Ø Penebalan tulang kranial
E. Pemeriksaan penunjang
Ø Pemeriksaan laboratorium darah :
- Hb
:
Kadar Hb 3 – 9 g%
- Pewarnaan SDM :
Anisositosis, poikilositosis, hipokromia berat,target cell, tear
drop cell.
Ø Gambaran sumsum tulang
eritripoesis
hiperaktif
Ø Elektroforesis Hb :
-
Thalasemia alfa : ditemukan Hb Bart’s
dan Hb H
-
Thalasemia beta : kadar Hb F bervariasi
antara 10 – 90 % ( N : <= 1 % )
F. Fokus pengkajian
1.
Pengkajian fisik
a.
melakukan pemeriksaan fisik
b.
kaji riwayat kesehatan,
terutama yang berkaitan dengan anemia (pucat, lemah, sesak, nafas cepat,
hipoksia, nyeri tulang, dan dada, menurunnya aktivitas, anorexia, epistaksis
berlang )
c.
Kaji riwayat penyakit dalam
keluarga.
2.
Pengkajian umum
a.
Pertumbuhan yang terhambat
b.
Anemia kronik
c.
Kematangan sexual yang
tertunda.
3.
Krisis vaso Occlusive
a.
Sakit yang dirasakan
b.
Gejala yang dirasakan berkaitan
denganischemia daerah yang berhubungan:
- Ekstrimitas : kulit tangan dan kaki yang
mengelupas disertai rasa sakit yang menjalar.
- Abdomen : terasa sakit
- Cerebrum : troke, gangguan penglihatan.
- Liver : obstruksi, jaundice, koma hepaticum.
- Ginjal : hematuria
c.
Efek dari krisis vaso occlusive
adalah:
·
Cor : cardiomegali, murmur sistolik.
·
Paru – paru : ganguan fungsi paru, mudah terinfeksi.
·
Ginjal :
Ketidakmampuan memecah senyawa urine,
gagal ginjal.
·
Genital : terasa sakit, tegang.
·
Liver : hepatomegali, sirosis.
·
Mata :Ketidaknormalan
lensa yang mengakibatkan gangguan penglihatan, kadang menyebabkan terganggunya
lapisan retina dan dapat menimbulkan kebutaan.
·
Ekstrimitas : Perubahan tulang – tulang terutama
menyebabkan bungkuk, mudah terjangkit virus Salmonella, Osteomyelitis.
G. Diagnosa Keperawatan:
1.
Perubahan perfusi jaringan b.d
berkurangnya komponen selular yang penting untuk menghantakan oksigen murni ke
sel.
2.
Intoleransi aktivitas b.d tidak
seimbangnya kebutuhan pemakaian dan suplay oksigen.
3.
Perubahan nutrisi kurang dari
kebutuhan tubuh b.d kurang selera makan.
4.
Koping keluarga inefektif b.d
dampak penyakit anak terhadap fungsi keluarga.
H. Fokus intervensi
1.
Tingkatkan oksigenasi jaringan,
pantau adanya tanda – tanda hipoksia, sianosis, hiperventilasi, peningkatan
denyut apex, frekwensi nafas dan tekanan darah.
2.
Berikan periode istirahat yang
sering untuk mengurangi pemakaian oksigen.
3.
Pantau peggunaan produk darah,
kaji tanda reaksi transfusi ( demam, gelisah, disritmia jantung, menggigil,
mual, muntah, nyeri dada, urine merah / hitam, sakit kepala, nyeri pinggang,
tanda – tanda shock / gagal ginjal ).
4.
Pantau adanya tanda – tanda
kelebihan cairan sirkulasi ( duispnea, naiknya frekwensi pernafasan, sianosis,
nyeri dada, batuk kering )
5.
Minimalkan atau hilangkan
nyeri.
6.
Cegah infeksi, kaji tanda
infeksi, demam, malaise, jaringan lunak dan limfonodus meradang / bengkak.
7.
Pantau tanda komplikasi :
Kolaps vaskuler dan shock, splenomegali, infark tulang dan persendian, ulkus
tungkai, stroke, kebutaan, nyeri dada, dispnea, pertumbuhan dan perkembagan
yang tertunda.
8.
Berikan penjelasan kepada anak
sesuai usia dan tentang prosedur perawatan di rumah sakit.
9.
Beri dukungan kepada anak dan
keluarga.
10.
Anjurkan anggota keluarga
melakukan screening BBL dan anggota keluarga.
Daftar Pustaka
- Cecilly L Betz, Buku saku keperawatan pediatri, Ed 3. EGC Jakarta;2002
- Doenges, Moorhouse, Geissler, Rencana asuhan keperawatan, pedoman untuk perencanaan dan pendokumentasian perawatan pesien. EGC Jakarta;2000
- Mansjoer, Kapita selekta kedokteran Ed 3, jilid 2 Media Aesculapius Jakarta : 1999
0 komentar:
Posting Komentar